A09.05.077 Исследование уровня церулоплазмина в крови (Церулоплазмин)

Церулоплазмин – белок, который играет важнейшую роль в метаболизме меди и железа является участником различны биохимических реакций. Церулоплазмин относится к a2-глобулинам плазмы крови. Синтез данного белка в основном осуществляется паренхиматозными клетками печени, в небольшом количестве – макрофагами и лимфоцитами.

Транспорт меди осуществляется в большей степени за счет других белков, но церулоплазмин является одним из основных депо данного элемента. А также – главным маркером дефицита меди в организме. Это, в первую очередь, используется в диагностике болезни Вильсона-Коновалова, когда нарушен нормальный метаболизм меди (отсутствие фермента внутриклеточной АТФ-азы).

Стимуляция синтеза церулоплазмина обеспечивается эстрогенами (при беременности, либо, при дотации эстрогенов извне при лечении гинекологических заболеваний).

Церулоплазмин является белком острой фазы – его концентрация повышается при воспалительных заболеваниях. Это связано со стимуляцией синтеза церулоплазмина a-интерфероном, вырабатывающимся при инфекционной патологии.

Снижение концентрации уровня церулоплазмина чаще всего связано с двумя генетическими аномалиями:

• болезнь Вильсона-Коновалова (дефект гена 13 хромосомы, отсутствует печеночная АТФ-аза, нарушается экскреция меди и она начинает накапливаться в тканях)
• болезнь Менкеса (Х-сцепленная патология, при которой нарушается поступление меди из ЖКТ в сосудистое русло – наблюдается дефицит меди в организме)

Исследование проводится строго натощак после 8-14 часов ночного голодания.

Накануне взятия анализа рекомендуется избегать тяжелых физических, психоэмоциональных и пищевых нагрузок. Курение необходимо исключить за 1 час до взятия материала.

Необходимо помнить, что на результат может повлиять прием эстрогенов, противосудорозных препаратов, КОК, аспарагиназы. Необходимость в отмене препаратов для диагностики обсуждается только с лечащим врачом!

• В качестве скринингового метода при подозрении на болезнь Вильсона-Коновалова
• Диагностика болезни Менкеса
• Дифференциальная диагностика заболеваний нервной системы неясной ж
• этиологии
• При наличии пациента на полном парентеральном питании (для коррекции поступления микроэлементов)

Референсные значения: 20-60 мг/дл

Во время беременности – повышение уровня церулоплазмина вдвое от исходного уровня наблюдается в течение третьего триместра.

Повышение уровня церулоплазмина в крови может быть при следующей патологии:

• Как ответ на воспаление в организме (белок острой фазы воспаления) – как при инфекционной патологии, так и при аутовоспалительных заболеваниях
• Беременность (третий триместр)
• Терапия эстрогенами
• Прием противоэпилептически препаратов
• Курение
• Болезнь Ходжкина
• Гепатит, холестаз

Снижение уровня церулоплазмина может быть объяснено наличием:

• Болезни Вильсона-Коновалова
• Синдрома Менкеса
• Ацерулоплазминемией
• Нарушении питания – дефицит меди в диете
• Длительное нахождение пациента на парентеральном питании