A09.28.028 Исследование мочи на белок Бенс-Джонса A09.28.030.001 Исследование моноклональности иммуноглобулинов в моче методом иммунофиксации (Электрофорез мочи и иммунотипирование с панелью антисывороток (LgG/A/M/Kappa/Lambda) и количественной оценкой белка Бенс-Джонса)

Исследование позволяет выявить белок Бенс-Джонса в моче и типировать его с применением панели специфических антисывороток.

Белок Бенс-Джонса чаще представлен свободными легкими цепями каппа, реже лямбда-цепями. Этот маркер при миеломе имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение. При обнаружении белка Бенс-Джонса в моче необходимо его типирование, оценка соотношения каппа- и лямбда-цепей для оценки рисков и вероятных механизмов патогенного воздействия на почки. Патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа.

Почечная недостаточность возникает приблизительно у трети больных с множественной миеломой и может быть ведущим клиническим проявлением дебюта заболевания. Такие клинические случаи характеризуются выявлением белковых цилиндров в мочевом осадке. Причиной формирования цилиндров в данной ситуации становится белок Бенс-Джонса, иногда входящий во взаимодействие с другими белками мочи, в частности, с белком Тамма-Хорсфалла. Тубулярная атрофия является основным морфологическим проявлением миеломного поражения почек, сопровождается выраженным склерозом интерстиция почки. Миеломное поражение почки нередко возникает на фоне провоцирующих факторов: дегидратации, гиперкальциемии, гиперурикемии, инфекций мочевыводящего тракта и приема нефротоксических препаратов. Миеломная нефропатия отмечается при продукции обеих разновидностей легких цепей.

Другой формой поражения почек является первичный амилоидоз почек, сопровождающийся отложением в мезангии клубочков (соединительная ткань между капиллярными петлями клубочка) полимеров свободных легких цепей совместно с белками сыворотки, например, сывороточным амилоидом P. Основным проявлением амилоидоза почек служит выраженный нефротический синдром, а также отложения амилоида в ряде органов. В трех четвертях случаев причиной амилоидоза является продукция свободной легкой цепи лямбда.

Еще одна разновидность поражения почек – болезнь отложения легких цепей, при которой формирование амилоида не происходит, однако наблюдается быстрое снижение функции почек.

Поражение канальцев при миеломе может сопровождаться развитием вторичного синдрома Фанкони с нормогликемической глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией и проксимальным канальцевым ацидозом с мышечной слабостью и остеомаляцией. Часто этому сопутствует экскреция белка Бенс-Джонса типа каппа.

Специальной подготовки не требуется. Пациент собирает  мочу за сутки, отмечает ее количество. Перемешивает содержимое емкости и отливает порцию в контейнер.

На направлении обязательно!!! указывать общее количество суточной мочи.

• подозрение на миелому, амилоидоз почек (целесообразно назначение в комплексе с электрофорезом и иммунофиксацией белков сыворотки крови ,а также измерением концентрации основных классов иммуноглобулинов в сыворотке
• определение преимущественной секреции каппа или лямбда легкой цепи для оценки рисков и вероятных механизмов патогенного действия на почки при миеломе.

В норме в моче белок Бенс-Джонса не отмечается, его выявление указывает на вероятность серьезного гемато-онкологического заболевания. Присутствие белка Бенс-Джонса в моче является диагностическим маркером, характерным для множественной миеломы (выявляется в 2/3 всех случаев) и родственных заболеваний группы плазмоклеточных дискразий, указывает на высокий риск поражения органов-мишеней, включая миеломное поражение почек с формированием почечной недостаточности, литических изменений костей и анемии. Патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа.

Результат может быть ложноположительным в случае редких аутоиммунных процессов, сопровождающихся выраженной иммунной активацией, например, при СКВ или ревматоидном артрите. При доброкачественных парапротеинемиях белок Бенс-Джонса обычно не выявляется.