A12.05.017 Исследование агрегации тромбоцитов (Агрегация тромбоцитов с ристоцетином)

Нарушения свертывающей системы крови – большая группа заболеваний, как врожденных, так и приобретенных. В настоящее время разработано большое количество тесто для определения причины нарушенного свертывания крови у каждого конкретного пациента. Совокупность данных анамнеза, клинической картины заболевания и дополнительных методов обследования позволяет с высокой точностью определить причину патологии и определиться с дальнейшей тактикой ведения пациентов.

Исследование агрегации тромбоцитов с ристоцетином является ведущим методом в диагностике болезни Виллебранда. Это наследственное заболевание, которое характеризуется увеличением длительности кровотечения и дефектом фактора фон Виллебранда (гликопротеином, участвующим в каскаде реакций свертывания крови и связывающийся с VII фактором).

Ристоцетин – это антибиотик, который позволяет активировать агрегационную способность тромбоцитов (способность «слипаться» между собой). Индуцирование агрегации тромбоцитов с ристоцетином позволяет определить возможное наличие болезни Виллебранда у пациента.

При исследовании агрегации тромбоцитов с ристоцетином. Последний стимулирует взаимодействие фактора фон Виллебранда с тромбоцитарным гликопротеином Ib. В большинстве случаев, при болезни Виллебранда отмечается нарушение агрегации тромбоцитов с ристоцетином, при сохранении агрегации с другими реагентами – АДФ, адреналином, коллагеном.

Данное обследование также эффективно для дифференциальной диагностики болезни Виллебранда и гемофилии А (дефект VII фактора свертывания). В последнем случае, нарушение агрегации тромбоцитов с ристоцетином не наблюдается.

За 4 часа до исследования агрегации тромбоцитов с адреналином необходимо воздержаться от приема пищи, в особенности, содержащей большое количество жиров. За 2 часа до обследования – исключить курение, в течение 15-20 минут необходимо находиться в состоянии физического и психоэмоционального покоя.

• Дифференциальная диагностика Гемофилии А и болезни фон Виллебранда
• Определение возможных причин нарушения свертывающей системы крови, при наличии клинической картины и подтверждающих лабораторных данных (наличие кровоподтеков различного масштаба, длительных, не останавливающихся кровотечений, удлинение времени свертывания и длительности кровотечения по данным анализа крови, изменения в данных коагулограммы)
• Обследование пациенток во время беременности, в особенности при наличии угрозы выкидыша, при неудачных попытках ЭКО, привычном невынашивании беременности и т.д.
• Мониторинг состояния пациентов, находящихся на антиагрегантной терапии

Референсные значения агрегации тромбоцитов с ристоцетином: 55 -100 % 

Снижение активности агрегации тромбоцитов с ристоцетином вплоть до полного ее отсутствия позволяет заподозрить болезнь фон Виллебранда. Для уточнения диагноза необходимы дополнительные тесты, в том числе, количественную оценку фактора фон Виллебранда, а также, его антигенную структуру.

Интерпретацию результатов проводит лечащий врач с учетом анамнеза, клинической ситуации, недавнего и текущего приема лекарственных препаратов и результатов других исследований.

Таблица. Изменения агрегации тромбоцитов под действием применяемых индукторов при некоторых вариантах патологии гемостаза

• N – нормальная агрегация
• ? – умеренное снижение
• ?? – снижение
• ??? – выраженное снижение 
• 0 – отсутствие агрегации 

Состояния, ассоциированные с повышенной реактивностью тромбоцитов: ишемическая болезнь сердца, цереброваскулярные расстройства, атеросклероз периферических артерий, острый коронарный синдром, стентирование коронарных артерий, сахарный диабет, антифосфолипидный синдром, миелопролиферативные расстройства, гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Повышенная реактивность может быть обнаружена и у некоторых здоровых людей (чаще отмечается у женщин, есть связь с уровнем фибриногена, возможны генетические особенности).

Таблица препаратов, влияющих на функции тромбоцитов (цит. по: Guidelines for the Laboratory Investigation of Heritable Disorders of Platelet Function. British Committee for Standards in Haematology. 2011).