A09.05.187 Определение активности фактора IX в сыворотке крови (Фактор IX)

Получить результаты анализов

Я принимаю условия обработки моих данных. С политикой обработки персональных данных ознакомлен.

Если у Вас возникли трудности с получением результатов, свяжитесь с нами: lab@tonusnn.ru

Вызвать на дом

Специлисты центра приедут к вам на домой, в удобное для вас время."

Вызвать
Адреса наших клиник

A09.05.187 Определение активности фактора IX в сыворотке крови (Фактор IX)

Где проводится: ТОНУС ПРЕМИМ

Срок выполнения: 1-4 рабочих дня

3200 Р

Фактор свертывания IX (FIX), называемый также антигемофильным глобулином B или фактором Кристмаса, относится к витамин К-зависимым сериновым протеазам. Участвует в каскаде свертывания по внутреннему пути, активируя фактор Х (переводит неактивную форму фактора Х в Ха), и тем самым принимая активное участие в формировании теназного комплекса. FIX синтезируется в печени, время полужизни в плазме крови составляет 18-24 часа. Не относится к реактантам острой фазы.

Врожденный дефицит FIX является причиной гемофилии В (болезнь Кристмаса).

Гемофилия – генетически обусловленное геморрагическое заболевание, возникающее вследствие дефицита фактора свертывания VIII (гемофилия А) или/и IX (гемофилия В) при нормальной активности фактора Виллебранда. Это наследственное заболевание, проявляющееся гемоартрозами, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами, хирургическими вмешательствами, стоматологическими операциями (удаление зуба), обнаруживается обычно в раннем возрасте. Соотношение гемофилии А и гемофилии В составляет в среднем 4:1 Тип наследования гемофилии B – аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

Генетические заболевания с таким типом наследования в подавляющем большинстве проявляются только у мужчин, женщины являются лишь носителями. Частота встречаемости гемофилии В составляет 3-5 на 100000 новорожденных мужского пола, у женщин вероятность такого заболевания крайне низка.

Различают тяжелую, умеренную и легкую формы гемофилии В. Тяжесть заболевания обратно связана с уровнем FIX (см. Интерпретация). Минимальный уровень активности фактора Кристмаса, обеспечивающий нормальный каскад свертывания, около 30%. При снижении активности ниже 10-15% остановить кровотечение можно только с использованием замещающей терапии. У большинства пациентов с гемофилией этот показатель менее 5%.

Женщин-носителей выявить достаточно сложно, уровень активности фактора IX у носителей может почти не отличаться от нормы. Обычно он достигает 50%, редко вследствие случайной инактивации в эмбриональном периоде становится ниже 30%.

Характер мутаций, затрагивающих ген фактора IX, очень разнообразен (см. также тест № 7822В Гемофилия, фактор IX при гемофилии В, исследование мутаций фактора IX при гемофилии B). Выделяют форму гемофилии В, характеризующуюся почти полным отсутствием FIX в детстве, но устойчивым увеличением уровня FIX в период полового созревания до близких к норме значений. Основой лечения гемофилии является заместительная терапия с возмещением недостающего фактора.

Что может повлиять на результат теста «Фактор свертывания IX, активность, %» 

Приобретенная недостаточность FIX может быть следствием нарушения функции печени, как врожденного (болезнь Гоше), так и приобретенного (цирроз). При этих состояниях наблюдается снижение синтеза факторов свертывания. Она может быть связана с образованием ингибиторных аутоантител против фактора FIX при заместительной терапии. Лекарственная терапия антикоагулянтами непрямого действия (блокаторы витамина К) также приводит к снижению активности фактора FIX. Приобретенный дефицит FIX может проявляться клинически также, как и наследственная форма.

Повышенный уровень активности FIX может быть ассоциирован с увеличением риска тромботических событий.

Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак, после 8-14 часов ночного периода голодания (воду пить можно), допустимо днем через 4 часа после легкого приема пищи. За сутки до исследования необходимо исключить повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки (спортивные тренировки), прием алкоголя.

Женщинам проводить исследование во время менструации не рекомендуется. Исследование не следует проводить на фоне применения препаратов варфарина (кумарина), гепарина и прямых антикоагулянтов (ингибиторов факторов II и X).

  • Диагностика гемофилии В, контроль эффективности лечения;
  • Диагностика приобретенного дефицита фактора IX;
  • Обследование пациентов с феноменом одиночно удлиненного АЧТВ.

Повышение значений 

1) Беременность.

2) Применение оральных контрацептивов.

3) Генетические особенности.

Понижение значений 

1) Гемофилия В.

2) Носительство гена гемофилии В у женщин.

Приобретенная недостаточность FIХ

1)Патология печени.

2) Присутствие ингибитора.

3) Терапия варфарином.

4) Дефицит витамина к.

5) ДВС-синдром.

6) Присутствие аутоантител к фактору IX у пациентов с гемофилией В, получавших лечение препаратами этого фактора, или (крайне редко) у ранее здоровых пациентов.

Степень тяжести гемофилии В определяют по снижению активности фактора IХ и клиническим проявлениям заболевания. По современной классификации Всемирной федерации гемофилии выделяют три степени тяжести:

Форма гемофилии В Активность фактора IХ Клиническая картина
Тяжелая <1% Раннее проявление (в первый год жизни),

тяжелые кровотечения, кровоизлияния в суставы,

мягкие ткани, выраженные подкожные гематомы.

Средняя От 1% до 5% Проявляется в возрасте от года до трех лет,

кровоизлияния в суставы и мягкие ткани,

выраженные подкожные гематомы,

длительные послеоперационные кровотечения.

Легкая От 5% до 50% Проявляется в любом возрасте,

необоснованное удлинение кровотечений после травм, хирургических вмешательств.

Примечание. Фактор IХ – плазменный белок, чувствительный к протеолитический инактивации, что обуславливает риск получения ложнозаниженного результата. Сниженный результат, при отсутствии его корреляции с другими клиническими и лабораторными признаками патологии, может потребовать повторного исследования.

Работаем с 1999 года

Более 20 клиник по Нижнему Новгороду и области

Собственная бактериологическая лаборатория

Более 1000 анализов

База кафедры клинической лабораторной диагностики НижГМА